Blood:典型种痘;也水疱病;也淋巴组织增生性病!

2021-11-29 04:58:35 来源:
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典型种痘样水疱病样淋巴组织内膜性病(HVLPD)患儿尿液T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞中通常运载高高水平的EB细菌感染(EBV) DNA,阳光照射可引起眼部烧伤,烧伤的眼部中亦有EBV细菌感染的淋巴巨噬细胞伴生。虽然HVLPD在澳大利亚和东欧罕见,但在东亚地区和南美很常见。该疾病可十分困难成全身性疾病,导致染病性化学疗法。Jeffrey I Cohen等人11年来医护人员了16位HVLPD患儿(澳大利亚人和澳大利亚人),发现与非人种相比(5/6),人种(1/10)仅仅就会十分困难成全身性EBV疾病。截止最后一次随访,10位人种的健康状况很好,而三分之二(4/6)的非人种并不需要进行造血干巨噬细胞移植。非人种HVLPD发病的比率要晚于人种(平均比率8岁 vs 5岁),但EBV细菌感染高水平要极高(平均:1515000 vs 250000 原封不动/ml),而且尿液中低NK巨噬细胞和T巨噬细胞比例的患儿要更多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位人种患儿的眼部进行RNA测序分析显示,与但会眼部的相比,烧伤眼部中可吸引T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和趋化因子的表达高水平增加。因此,与HVLPD非人种患儿相比,HVLPD人种患儿更不难以十分困难成EBV的全身性疾病,病症也更好一点。原始说是:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系由梅斯医学(MedSci)原创编译,转载需批准后!
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